Dermatomiosite

O que é a dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma doença muscular adquirida rara que é acompanhada por lesões de pele. É uma das doenças de um grupo de doenças musculares chamadas de miopatias inflamatórias.

Tipos de miopatias inflamatórias
 
Tipo
Definição
Dermatomiosite (DM) Inflamação dos músculos voluntarios (miosite) associada a lesões de pele
Polimiosite (PM) Miosite sem lesões de pele
DM/PM Juvenil Miosite e lesões cutâneas ocorrendo em crianças <18 anos
DM Amiopática Lesões cutâneas se desenvolvem sem evidência de envolvimento muscular

Quem desenvolve dermatomiosite?

A dermatomiosite pode afetar pessoas de qualquer raça, idade, embora seja  duas vezes mais comum em mulheres que em homens. A doença se inicia em geral entre 50 e 70 anos.

Quais são os sinais e sintomas da dermatomiosite?

Em muitos pacientes, o primeiro sinal de dermatomiosite é a presença de lesões de pele que coçam e queimam, sem outros sintomas;
- Placas vermelhas ou roxas (violáceas), principalmente nas áreas expostas    ao Sol.
- Pálpebras violáceas, que são descritas como heliotropo, pois são semelhantes à flor do heliotropo.
- Manchas violáceas um pouco elevadas nas elevações ósseas, principalmente nas mãos, que são chamadas de pápulas de Gottron.
- Cúticulas rachadas e vasos proeminentes nas pregas das unhas
- Descamação no couro cabeludo e cabelos finos podem ocorrer. Menos comumente pode haver poiquilodermia, isto é, a pele se torna atrofiada (branca, fina), vermelha (com vasos dilatados) e acastanhada (manchas que ocorrem após a inflamação).
 
Figura 1 Lesões em heliotropo na face Figura 2 Pápulas de Gottron

O que causa a dermatomiosite?

A dermatomiosite é considerada uma das doenças do tecido conjuntivo, como a esclerose sistêmica e o lúpus eritematoso. Não se sabe porque a dermatomiosite ocorre, mas alguns fatores relacionados ao seu desenvolvimento já foram identificados:
· Predisposição genética
· Câncer subjacente (mais provável em idosos)
· Defeito auto imune (reação imunológica contra si mesmo)
· Agentes infecciosos ou tóxicos agindo como desencadeadores
· Induzida por medicamentos (medicamentos implicados incluem a hidroxiuréia, penicilamina, estatinas, quinidina e fenilbutazona)

Tratamento da dermatomiosite

O objetivo primário do tratamento é controlar a doença de pele e muscular. Os corticóides orais como a prednisona em doses moderadas a altas são a terapia principal e são dados para reduzir a prograssão da doença. Medicamentos imunossupressores ou citotóxicos que também podem ser utilizados incluem metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato. Outras medidas importantes no tratamento desta doença incluem:
· Diltiazem, um bloqueador dos canais de calico prescrito para pressão alta que pode reduzir a calcinose
· Hidroxicloroquina: pode reduzir a fotossensibilidade
· Evitar a exposição solar excessiva e utilizar medidas de fotoproteção, incluindo filtros solares, para minimizar os efeitos danosos do Sol em uma pele que já está danificada e fotossensível
· Repouso para aqueles com uma inflamação muscular importante
· Fisioterapia, para manter a mobilidade muscular e articular

A maior parte dos pacientes necessitará de tratamento pela maior parte de suas vidas, mas a doença pode se resolver completamente em aproximadamente 20%.